La narcolepsie fait partie des troubles d’hypersomnies, et se caractérise par une somnolence excessive pendant la journée ainsi que des crises irrésistibles de sommeil pendant les heures de veille normales. Généralement, ces symptômes sont observés avec des épisodes soudains et passagers de faiblesse musculaire (cataplexie). Alors, quelles sont les causes de la narcolepsie cataplexie ? Quels traitements sont proposés aux personnes qui souffrent de ce trouble du sommeil ? Zoom sur cette maladie qui peut être réellement handicapante au quotidien.
La narcolepsie : une hypersomnie handicapante
Il existe plusieurs maladies du sommeil d’origine neurologique qui provoquent une somnolence diurne sévère :
- L’hypersomnie idiopathique : c’est une maladie rare, dont on ne connait pas l’origine. Les patients qui en souffrent ont un sommeil nocturne très solide. Ils ne connaissent pas de réveils nocturnes, et leurs nuits sont de très longue durée, avec un réveil matinal souvent laborieux. Malgré un sommeil continu et très long, les patients qui souffrent d’hypersomnie idiopathique se plaignent d’une importante somnolence diurne, et ont le besoin de faire des siestes qui sont longues, toujours avec un réveil difficile. Le besoin de sommeil dépasse 10 h par jour ;
- Le syndrome de Kleine Levin : c’est une maladie neurologique rare, dont la cause est inconnue, qui est caractérisée par des épisodes récurrents comportant une hypersomnie, et des troubles cognitifs (apathie, confusion mentale, ralentissement psychomoteur, amnésie…) et de déréalisation (l’impression d’être « comme dans un rêve » et d’avoir des sensations altérées). Ce syndrome touche 1 personne sur 500 000 ;
- La narcolepsie.
Qu’est-ce que la Narcolepsie ?
La narcolepsie-cataplexie, ou maladie de Gélineau, est un trouble du sommeil rare. Cette pathologie se caractérise par des accès d’assoupissement survenant brutalement au cours de la journée. On observe alors deux types de narcolepsie :
- La narcolepsie avec cataplexie, qui s’accompagne d’une perte brusque du tonus musculaire, sans altération de la conscience. Ces crises surviennent à un moment quelconque de la journée. La personne surprise, émue, ou qui rit, tombe alors par terre. Il s’agit de la narcolepsie de type 1 ;
La narcolepsie sans cataplexie : il s’agit de la narcolepsie de type 2. Grâce aux examens du sommeil, on s’aperçoit que les personnes qui sont sujettes à ce type de narcolepsie ont des endormissements en sommeil paradoxal, ce qui n’est normalement pas le cas en journée.
Prévalence de la narcolepsie
La narcolepsie touche environ 1 personne sur 2 800. Les hommes sont autant touchés par ce problème que les femmes. L’apparition de cette maladie du sommeil est plus fréquente autour des âges de 15 et 35 ans. Il existe également une narcolepsie sans cataplexie, dont la cause est mal connue.
Les symptômes
Les symptômes de la narcolepsie sont nombreux. Tout d’abord, le patient ressent une somnolence diurne excessive sévère. Ces petits sommes durent entre une minute et une demi-heure, parfois plus longtemps. Les envies de dormir peuvent se produire dans diverses circonstances, parfois dangereuses : en attendant un bus dans la rue, dans la file d’attente d’un magasin, au travail, en conduisant…
Parfois, cette somnolence excessive se traduit par des comportements dits automatiques : phrases ou gestes répétés sans en avoir conscience, conduite de son véhicule vers un lieu imprévu, etc…
L’hypersomnie en journée est accompagnée de cataplexie, qui se caractérise par des épisodes soudains et passagers de faiblesse musculaire, sans que la personne ne perde connaissance. Certains dormeurs connaissent également des hallucinations en s’endormant ou en se réveillant, et sont sujets à des réveils fréquents, ainsi qu’à des rêves réalistes particulièrement effrayants.
Les malades ont des difficultés à dormir la nuit, connaissent fréquemment des réveils, et une confusion au moment de l’éveil.
La narcolepsie reflète, en partie, des anomalies de synchronisation et de contrôle du sommeil paradoxal (MOR, Mouvements oculaires rapides). De nombreux symptômes ressemblent à ce qui se produit pendant le sommeil MOR. Le sommeil paradoxal, fait suite au sommeil lent, et constitue le cinquième et dernier stade d’un cycle du sommeil.
Les causes
La narcolepsie n’est pas une maladie mentale ou de neurasthénie. Elle n’est pas non plus due à des problèmes psychiques. Un neurotransmetteur responsable de l’éveil, l’hypocrétine (également appelée orexine) fait défaut dans le cerveau des personnes atteintes. Cette absence empêche tout cycle veille-sommeil normal.
En outre, la prédisposition à cette maladie semble être d’origine génétique. Toutefois, la pathologie elle-même n’est pas considérée comme une maladie génétique. Le risque de développer une narcolepsie-cataplexie est ainsi plus élevé lorsqu’un membre de la famille est atteint. Par ailleurs, la quasi-totalité (98 %) des personnes narcoleptiques expriment un groupe HLA particulier (DR15 DQB10602).
Au-delà des prédispositions génétiques, le déclenchement de la narcolepsie-cataplexie semble lié à d’autres causes, comme le stress émotionnel, un deuil, un traumatisme crânien, un épisode de très forte fièvre, une grossesse, une dépression, ou encore, une émotion très intense…
Dès lors, on estime que près de la moitié des cas de narcolepsie-cataplexie sont apparus après un événement stressant.
Il existe également une narcolepsie sans cataplexie de cause mal connue, et souvent mal diagnostiquée, et des narcolepsies liées à une maladie neurologique (traumatisme crânien, sclérose en plaques, tumeur cérébrale) ou maladie neurodégénérative ( maladie de Parkinson).
Les liens entre la narcolepsie et la paralysie du sommeil
Les narcoleptiques sont nombreux à connaître des épisodes de paralysie du sommeil, un phénomène qui intervient pendant les phases d’endormissement ou au réveil.
Pendant une paralysie du sommeil, le cerveau du dormeur se réveille, mais son corps est encore endormi. Il ne parvient alors pas à bouger, est comme cloué au lit, et ne peut pas effectuer le moindre mouvement. La personne essaie de sortir de son sommeil, mais n’y arrive pas. Elle tente de bouger, de crier, mais ne peut émettre que quelques spasmes et sons gutturaux tout au plus.
S’ajoutent à ces symptômes une sensation d’étouffement, ainsi que des hallucinations visuelles, auditives ou kinesthésiques, représentant souvent des entités maléfiques, des démons.
Pendant une paralysie du sommeil, tous les muscles sont paralysés chez le dormeur. Seuls les muscles oculaires et les muscles respiratoires sont actifs.
Si vous souffrez de ce problème, il est essentiel d’essayer de ne pas paniquer, et de ne pas chercher à tout prix à vous réveiller. Mieux vaut essayer de se laisser aller en pensant à des choses agréables et apaisantes, pour tenter de se rendormir.
Stratégies d’auto-thérapie et autres stratégies pour la narcolepsie
Pour lutter contre la narcolepsie au quotidien, plusieurs stratégies d’auto-thérapie peuvent vous accompagner
Prendre soin de son hygiène de sommeil
Tout d’abord, veillez à prendre soin de votre hygiène de sommeil, en gardant des horaires de veille-sommeil réguliers. L’objectif ? Eviter au maximum le moindre manque de sommeil. En ce sens, ne restez pas éveillé tard, même le week-end, et ne consommez pas d’alcool ou d’autres substances qui affectent le système nerveux central.
La qualité du sommeil est également très importante : chouchoutez votre endormissement, avec des solutions naturelles (infusion à la camomille, huile essentielles de lavande, ou encore, fleurs de Bach), et veillez à la durée du sommeil. Vos nuits doivent au moins vous permettre de dormir 8 à 9 heures, pour éviter la somnolence en journée. Pendant le sommeil, rien ne doit venir perturber votre moment avec Morphée. Votre chambre doit être plongée dans le noir, et aucun bruit ne doit provoquer de réveils nocturnes. Si nécessaire, utilisez des bouchons d’oreille pour rester dans votre petite bulle. Enfin, veillez à la qualité de votre literie. Les oreillers et les matelas jouent ici un rôle central : vous devez vous sentir parfaitement à l’aise lorsque vous vous couchez dans votre lit.
En journée, programmez des siestes intentionnelles courtes, d’environ 10 à 30 minutes, afin d’éviter au maximum de vous endormir de façon involontaire.
Vous pouvez consommer un peu de caféine, mais de façon raisonnable, afin de renforcer votre vigilance. Pour conduire et utiliser des machines lourdes, demandez l’avis de votre médecin.
Informez et éduquez également vos proches, vos parents, votre famille et vos amis sur la narcolepsie, pour qu’ils sachent quoi faire si vous vous endormez de façon soudaine.
Comment s’adapter à l’école ?
S’endormir à l’école est un problème lorsqu’un enfant ou adolescent souffre de narcolepsie. Plusieurs solutions existent afin de mettre en place une adaptation scolaire pour cette maladie.
La première chose dont il est essentiel de s’assurer, c’est que les éducateurs soient renseignés sur la narcolepsie. Ils ne pourront pas prendre en charge l’enfant s’ils ne comprennent pas la maladie, et les situations que peuvent déclencher les épisodes de somnolence.
Le corps professoral devra également être flexible sur les absences, et comprendre que l’élève est susceptible d’arriver souvent en retard à l’école ou s’absenter en raison de symptômes de narcolepsie.
Un endroit devra être désigné afin que l’élève puisse aller faire des siestes programmées, et se rendre en cas de crise de narcolepsie. Ce dernier devra donc pouvoir quitter la classe dès qu’il en ressent le besoin. S’il manque des cours, veillez à ce qu’il reçoive les notes d’autres étudiants.
Les professeurs devront également être sensibles à l’endurance réduite de l’élève et limiter ainsi les devoirs le soir. Lors des évaluations, les éducateurs lui permettront de faire des pauses, et veilleront à ce que les temps de tests soient suffisamment courts pour ne pas épuiser l’endurance de l’élève. Ce dernier bénéficiera également d’un temps supplémentaire pour les dates limites et les tests d’écriture.
Adaptations pour le lieu de travail
Si vous souffrez de narcolepsie, des adaptations devront être mise en place sur votre lieu de travail. Les gestionnaires devront en effet être éduqués sur les questions relatives à cette pathologie, pour intervenir efficacement si besoin, et adapter le lieu de travail en conséquence.
Les suggestions d’adaptation du lieu de travail comprennent plusieurs points. Tout d’abord, il est essentiel d’éviter de proposer à la personne narcoleptique des travaux exigeant une vigilance optimale et soutenue, comme conduire ou utiliser des machines lourdes, ou se déplacer souvent en voiture. Il sera également nécessaire d’éviter les longues périodes de travail. Le travail en roulement pourra aussi être évité, car il ne permet pas au patient de profiter d’une bonne qualité de sommeil.
Les déplacements professionnels devront se faire en train ou en avion plutôt qu’en voiture. Des siestes en journée, à des moments stratégiques (10 à 30 minutes) devront être mises en place afin d’éviter les attaques involontaires du sommeil. Enfin, la personne narcoleptique privilégiera les emplois qui impliquent un travail cognitif et des horaires flexibles.
Diagnostic de la narcolepsie
Le diagnostic de la narcolepsie se base sur des tests du sommeil. Le premier examen à réaliser est une polysomnographie. Elle est réalisée pendant la nuit, dans un laboratoire du sommeil, qui peut se situer dans un hôpital, une clinique ou un autre établissement équipé d’un lit, de toilettes et d’un équipement de surveillance. Pour réaliser l’examen, des électrodes sont placées sur le cuir chevelu et sur le visage du sujet : elles permettent d’effectuer des enregistrements de l’activité électrique du cerveau et des mouvements des yeux. Grâce aux enregistrements obtenus, les médecins ont des informations complètes sur les phases du sommeil que traverse le dormeur.
Des électrodes peuvent également être placées sur d’autres zones du corps, afin d’enregistrer le rythme cardiaque, l’activité musculaire et la respiration du patient. Une pince est aussi placée sur un doigt ou une oreille afin d’enregistrer les taux d’oxygène dans le sang.
Grâce à l’examen polysomnographique, il est également possible de détecter :
- Des troubles respiratoires (comme une apnée obstructive du sommeil) ;
- Des troubles convulsifs ;
- Un trouble du mouvement périodique des membres ;
- Des mouvements et des comportements inhabituels pendant le sommeil (parasomnies)
- Une narcolepsie.
Un test itératif de latence à l’endormissement pourra également être réalisé, notamment afin de différencier la fatigue physique et la somnolence diurne excessive et rechercher des signes de narcolepsie.
Le sujet est alors tenu de passer la journée dans un laboratoire du sommeil. Il aura la possibilité de faire de faire cinq siestes à intervalles de 2 heures. La personne sera alors allongée dans une pièce sombre. Une polysomnographie sera utilisée afin :
- D’évaluer la rapidité des personnes à s’endormir ;
- Surveiller les phases de sommeil pendant les siestes ;
- Déterminer si une phase de sommeil paradoxal (rêve) a lieu.
Pendant ce test itératif de latence à l’endormissement, la personne atteinte de narcolepsie s’endort en général rapidement. Lorsqu’elle dort, elle a au moins deux phases de sommeil paradoxal.
Quels sont les traitements ?
Afin de traiter la narcolepsie et la somnolence diurne excessive, plusieurs médicaments peuvent être prescrits par le médecin. C’est notamment le cas du modafinil, du méthylphénidate et plus récemment du pitolisant. L’oxybate de sodium est quant à lui principalement réservé aux adultes atteints de narcolepsie qui ont des crises de cataplexie.
Le modafinil est le traitement utilisé en première intention pour la somnolence diurne excessive. Il s’agit d’un médicament est en général bien toléré par les patients. Les principaux effets secondaires sont :
- Des maux de tête ;
- Des nausées ;
- Une tachycardie ;
- Des insomnies ;
- Une irritabilité.
Avant de vous guider vers ce traitement, le médecin recherchera des antécédents de maladie cardiaque, d’hypertension artérielle, ou un trouble du rythme cardiaque. Avec ce médicament, une surveillance régulière de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle est habituellement mise en place.
Le méthylphénidate est un traitement qui appartient à la famille des psychostimulants. Il est utilisé en cas d’inefficacité du modafinil. Son usage est particulièrement réglementé. En ce sens, la prescription sera rédigée sur une ordonnance sécurisée pour une durée limitée à 28 jours. La première ordonnance de méthylphénidate doit nécessairement être faite à l’hôpital. La dose efficace est établie progressivement en fonction des réactions de chaque patient atteint de narcolepsie. Parmi les principaux effets indésirables, on observe une diminution de l’appétit et des troubles digestifs.
L’oxybate de sodium est un sédatif puissant. Le patient prend une dose au coucher, dans le lit puis une autre dose 2 h 30 à 4 h plus tard. Ses effets indésirables les plus observés sont :
- Les nausées ;
- Les maux de tête ;
- Les vertiges ;
- Le somnambulisme.
Avant de mettre en place ce traitement, le médecin réalisera un bilan incluant un dépistage du syndrome d’apnées du sommeil ainsi qu’une évaluation psychiatrique. La prescription de ce médicament doit également être rédigée sur une ordonnance sécurisée pour une durée limitée à 28 jours, et ne sera délivrée qu’au sein d’un hôpital.
Enfin, le pitolisant (WAKIX) est un traitement qui permet d’augmenter la vigilance et l’éveil en stimulant l’activité de certains neurones du cerveau. Là encore, les effets indésirables les plus observés sont les insomnies, les maux de tête, les nausées, l’anxiété, l’irritabilité, les vertiges, ou encore, la dépression. Notez également que l’action de ce médicament peut diminuer l’efficacité des pilules contraceptives.
Lorsque les crises de cataplexie ne sont pas soulagées par les traitements de l’hypersomnolence (l’oxybate de sodium), le médecin peut être amené à prescrire des médicaments habituellement administrés contre la dépression. Il vous guidera principalement vers ceux de la famille des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine.
La prescription initiale de tous ces médicaments doit nécessairement être faite par un médecin spécialiste en neurologie ou exerçant en centre du sommeil. Leur prise doit également être signalée à votre pharmacien et à tout nouveau médecin que vous consultez.
Les approches complémentaires
Pour soulager les symptômes de cette maladie rare et particulièrement invalidante, plusieurs approches complémentaires pourront vous aider à améliorer votre qualité de vie. Notez néanmoins qu’elles ne fonctionnent pas chez tout le monde, et qu’elles doivent nécessairement être utilisées en complément des traitements prescris par votre médecin. Chaque personne doit trouver la solution qui fonctionne le mieux sur elle.
Tout d’abord, l’alimentation peut être un pilier pour être plus en forme et ainsi espacer les crises. Limitez le gluten, les produits laitiers (de vache), les aliments raffinés, et mangez essentiellement des fruits et des légumes issus de l’agriculture biologique.
L’ostéopathie peut également accompagner certains patients dont les hypersomnies sont liées à des troubles d’origine crânienne. Un travail sur l’axe crânio-sacré pourrait alors permettre d’aider à lutter contre la narcolepsie.
Par ailleurs, l’hypnose pourrait se révéler intéressante afin d’espacer les crises de somnolence. Certaines formes de narcolepsies réagiraient également particulièrement bien à l’acupuncture. Cette technique permet d’aider certains patients en diminuant la fréquence de survenue des crises.
Selon certaines études, le ginseng pourrait être capable de raviver la force physique en cas de fatigue, ainsi que la concentration. Pour réduire les symptômes de somnolence excessive, il peut être un ingrédient de choix.
En outre, le thé peut aider les personnes narcoleptiques à lutter contre la fatigue en journée, et à améliorer leurs performances intellectuelles. Evitez toutefois d’en consommer après 17h : pour réussir à trouver le sommeil le soir venu, c’est la clé !
Selon une étude réalisée sur des rats, les décoctions faites à base de racines d’astragale et d’angélique chinoise ont permis d’améliorer la performance physique et la fatigue chronique. Attention toutefois : aucune étude n’a été ici menée sur l’homme, il est donc impossible d’affirmer que cette boisson fonctionne sur les personnes atteintes de narcolepsie.
Enfin, pour lutter contre l’insomnie pendant la nuit, vous pourrez compter sur les fleurs séchées de lavande et sur son huile essentielle.
